Амилоидоз у детей

Амилоидоз у детей

Амилоид является сложным гликопротеином, в котором глобулярные и фибриллярные белки связаны с полисахаридами. Различают первичный и вторичный амилоидоз.

Первичный амилоидоз имеет генетическое происхождение, встречается редко, не имеет связи с предыдущими и сопутствующими заболеваниями.

Вторичный амилоидоз развивается у детей с хроническими заболеваниями, начинается через несколько лет или месяцев после начала основного заболевания, сопровождается тканевой деструкцией, грубыми обменными и иммунологическими нарушениями.

Диагностика. Клинически различают 4 стадии амилоидоза: 1) диспротеинемическая; 2) протеинурическая; 3) отечная; 4) уремическая. Появление на фоне рецидивирующих деструктивных процессов гепатомегалии, лихорадки, нейтрофильного лейкоцитоза, анемии, тромбоцитоза, увеличенной СОЭ, гиперпротеинемии, диспротеинемии с увеличением 2-, -, -глобулинов, гиперфибриногенемии свидетельствует о диспротеинемической стадии болезни.

Присоединение мочевого синдрома (протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия) позволяет диагностировать вторую – протеинурическую стадию болезни. Третья — отечная стадия – характеризуется появлением отечного синдрома. Уремия и ДВС-синдром свидетельствует о финальной, четвертой стадии амилоидоза. Нефропатические варианты генетического амилоидоза условно распределяют на три группы: первая — нефропатии с гипертонией, вторая — нефропатии с аллергическими проявлениями, лимфопролиферативным синдромом, третья — различные варианты периодической болезни. Наиболее информативным диагностическим методом является биопсия почек. Также необходимо сделать узи ребенку.

Лечение направлено на стабилизацию процесса и усиление резорбции амилоида. Рекомендуется диета со снижением на 50% содержания белка (особенно казеина) и увеличением продуктов, которые содержат крахмал.

Курс лечения гепатопротекторами составляет 2-4 мес (эссенциале, карсил и др.), хинолиновыми препаратами — 6 мес (плаквинил и др.), также применяют иммуномодуляторы (левамизол), курантил, гепарин, трентал (в течение 6-8 нед), с последующим подключением антикоагулянтов непрямого действия. Глюкокортикостероиды и цитостатические препараты не эффективны.

Прогноз заболевания неблагоприятный.

Автор: Нона Харламенкова

Подписывайтесь на наш Telegram, чтобы быть в курсе важных новостей медицины

Читайте также
Вы можете оставить комментарий, или trackback на Вашем сайте.

Оставить комментарий

Подтвердите, что Вы не бот — выберите самый большой кружок: