Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (или Кройцфельдта-Якоба) — редкое состояние с распространенностью 1 случай / 1 млн. населения. Неизвестно, откуда она происходит, вероятным этиологическим агентом является прионный белок. Это нейродегенеративное расстройство, средний возраст его начала — 55-65 лет. В патоморфологической картине типичны гибель нейронов, реактивный глиоз и нейрональная вакуолизация при отсутствии воспалительной реакции.