Урикозурические нефропатии возникают при нарушении обмена пуринов с усилением синтеза мочевой кислоты и экскреции ее почками.

Патогенез. Развитие гиперурикемии обусловлено генетическими факторами (дефицит ферментов глюкозо-6-фосфатазы, гипоксантин-гуанин-фосфоритозилтрансферазы, повышением каталитической активности фосфорибозилпирофосфатсинтетазы и активности фермента ксантиноксидазы), а также избыточным питанием и уменьшением экскреции уратов почками. Транспорт уратов в организме человека происходит так: в первичную мочу фильтруется 90% уратов, 5-6% прочно связанны с белками плазмы; 98 % профильтрованных уратов подлежат реабсорбции в почечных проксимальных канальцах. В зависимости от причин усиления биосинтеза в организме мочевой кислоты, урикозурические нефропатии бывают первичными или вторичными. И чтобы гарантировано вылечиться вам поможет исцеление от заболеваний в Израиле, которое профессионально осуществляется в клинике АДАР Медикал Сервисес Лтд.

Первичные урикозурические нефропатии обусловлены полным наследственным дефектом ферментов, которые контролируют обмен мочевой кислоты. Развитие вторичных связано с течением таких заболеваний, как лейкоз, хроническая гемолитическая анемия, побочным действием лекарственных средств.

Морфология представлена кристаллами уратов в расширенных канальцах, атрофией, фиброзом проксимальных канальцев, лимфоцитарной инфильтрацией тубуло-интерстициальной ткани.

Диагностика. Заболевание характеризуется волнообразным длительным течением с периодами обострений весной и осенью. В зависимости от генетических факторов, определяющих развитие урикозурических нефропатий, выделяют два клинических варианта болезни: уриколитиазный и гипертензивный. Общим синдромом для обоих вариантов является интоксикация, дизурические расстройства, отеки, болевой синдром. Мочевой синдром характеризуется умеренной протеинурией, различной интенсивности гематурией, цилиндрурией, кристалурией. При проведении УЗИ выявляют кристаллы солей в паренхими почек, конкременты. Различные анатомические пороки развития и конкременты выявляются при проведении экскреторной урографии и цистографии. Диагностическими являются показатели транспорта уратов в организме и активности ферментов, которые контролируют биосинтез уратов. Течение болезни определяется наличием анатомических и гистологических пороков развития почек и мочевых путей, присоединением бактериальной инфекции и состоянием функции почек.

Клинические симптомы первичной урикозурической нефропатии при наследственном синдроме Леша-Нихана появляются уже на первом году жизни и характеризуются течением мочекаменной болезни и тяжелыми психоневрологическими расстройствами. Болеют только мальчики. Течение болезни неблагоприятное. В возрасте двадцать-тридцать лет больные погибают от хронической почечной недостаточности.

Лечение урикозурических нефропатий предполагает соблюдение питьевого режима и диеты, медикаментозной терапии, которые уменьшают поступление мочевой кислоты в организм, блокируют усиление биосинтеза и способствуют выведению мочевой кислоты почками. Рекомендуется молочно-растительная диета, с исключением шоколада, печени, мозга, сельди, мясных бульонов, паштетов, консервов, орехов. Рекомендуются мучные изделия, яйца, фрукты, рыба и мясо только в отварном виде. Активный питьевой режим 1-1,5-2,0 л в сутки обеспечивает достаточный суточный диурез, слабокислую реакцию мочи.