Почечный несахарный диабет (син. нефрогенный) обусловлен нарушением ответа почечных канальцев на вазопрессин. В зависимости от степени нарушения концентрации мочи различают полную и частичную форму.

Первичные (наследственные) формы являются следствием мутации гена кодирующего V2 рецептор вазопрессина в сборной трубочке или гена кодирующего систему водных канальцев — аквапорина2. Вторичные формы (приобретенные), как правило, частичные — являются результатом нарушения образования достаточно высокого осмотического давления в мозговом слое почек (фаза полиурии после острого некроза канальцев почечных, пиелонефрит, обструктивная нефропатия, кистоз мозгового вещества почек, множественная миелома, амилоидозе почек, серповидно-клеточная анемия, отторжения трансплантированной почки), или следствием снижения чувствительности вазопресиновых рецепторов в почечных канальцах (гипокалиемия, гиперкальциемия).

Проявляется полиурией и полидипсией, a при вторичных (приобретенных) формах также симптомами основного заболевания. Если потребление жидкости недостаточно, развивается гипертоническая дегидратация.

Диагностика: при дифференциальной диагностике полиурии следует учесть центральный несахарный диабет и первичную (психогенную) полидипсию. При почечном несахарном диабете, в отличие от центрального несахарного диабета (нейрогормонального), не происходит значимых изменений в объеме и осмоляльности мочи после приема десмопрессина.

Лечение: адекватное потребление жидкости и коррекция гипертонической дегидратации. Ограничение натрия и избытка белка в диете, что снижает диурез и помогает поддержать надлежащую гидратацию. При вторичных формах — ликвидация причины приводит к исчезновению несахарного диабета. Пациентам с наследственным почечным несахарным диабетом с целью снижения диуреза назначьте гидрохлортиазид 1-3 мг/кг массы тела/сут в 2 приема.

Автор: Нона Харламенкова