Конечностно-поясная миодистрофия — одна из наиболее распространенных форм. Встречается в двух вариантах. У одних возникает в первом — втором десятилетии жизни, как правило, чаще в десять — пятнадцать лет. В медицинской литературе эту форму еще называют «миопатией Эрба-Рота» или «миодистрофией Эрба». Начинается она, как правило, со слабости и атрофии мышц именно тазового пояса, наших бедер и идет по восходящему типу, постепенно захватывая мышцы спины и плеч. Чаще болеют мальчики. Такие подростки начинают отставать от сверстников в беге, испытывают затруднение при посадке в транспорт, подъеме по лестнице. Походка приобретает черты «утиной», возникают «крыловидные лопатки». Псевдогипертрофии выражены не резко и ограничиваются икроножными мышцами. Сердце, как правило, не страдает.

Уровень ферментов повышен. Тип передачи — аутосомно-рецессивный, часто болеют дети от родителей с кровным родством. У одних болезнь протекает злокачественно — уже к 20—25 годам они становятся инвалидами I группы и им требуется ипр (индивидуальная программа реабилитации инвалидов), у других течет доброкачественно десятки лет.

Вторая форма конечностно-поясной дистрофии чаще встречается у женщин, возникает на втором — третьем определённом десятилетии жизни и даже позднее. Характеризуется, как и первая группа, проксимальными парезами с атрофией мышц плечевого и нашего тазового пояса. Но при этой форме процесс чаще начинается с плечевого пояса: человек испытывает затруднение при расчесывании волос, поднятии рук вверх. Постепенно процесс распространяется вниз, захватывая мышцы спины, тазовый пояс, бедра. Атрофии мышц у этой группы больных часто маскируются жировой прослойкой и не видны, но «крыловидные лопатки» формируются рано. Походка напоминает утиную. Глубокие рефлексы угасают рано. Болезнь течет доброкачественно, и больные длительное определённое время сохраняют трудоспособность.